jueves, 19 de diciembre de 2013

Polimiositis y dermatomiositis

POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS









Dentro de los mecanismos de defensa del sistema inmunitario tenemos los linfocitos B (se transforman en células plasmáticas) y las células encargadas de generar anticuerpos (compuestos que detectan agentes extraños ajenos al organismo: los anticuerpos) para poder identificarlos diversos agentes nocivos para el organismo y poder atacarlos.

Cuando se da una alteración de esta capacidad de reconocimiento de los componentes orgánicos como propios, las células plasmáticas pueden generar anticuerpos contra el propio organismo y causar diversos problemas.

Los músculos no son ajenos a estas alteraciones y cuando el organismo crea anticuerpos que los atacan, hablamos de miopatías inflamatorias. Las más habituales son las polimiositis y la dermatomiositis



¿Cómo se producen?

En algunos casos tienen un componente genético determinado. Se ha postulado la infección de ciertos componentes virales previas que pueden alterar el reconocimiento de los tejidos musculares como propios por parte de los anticuerpos.



La polimiositis suele aparecer en personas jóvenes, especialmente mujeres, al igual que la dermatomiositis del adulto y la infantil. La miositis por cuerpos de inclusión suele afectar más a varones jóvenes.


Síntomas

Los síntomas principales son afección muscular, inflamación crónica que se produce en los músculos y que lleva a la necrosis del tejido muscular.

La polimiositis se caracteriza por una afectación muscular simétrica y de inicio proximal que se instaura a lo largo de semanas o meses. Se caracteriza por debilidad muscular que impide a los pacientes realizar actividades cotidianas y por dolor muscular en pocas ocasiones. Suele asociarse a disfagia que puede acarrear episodios de broncoaspiración. El corazón puede verse también afectado.

La dermatomiositis se caracteriza por una afectación muscular igual a la citada anteriormente pero con manifestaciones cutáneas asociadas. En las zonas expuestas al sol se produce eritema (heliotropo) y es característico alrededor de los ojos. Sobre las prominencias óseas aparecen unas manchas eritematosas denominadas pápulas de Gottron. Las manos suelen presentar una piel gruesa y agrietada. Estos pacientes pueden presentar dolor muscular con el esfuerzo, así como edema muscular y a la larga atrofia. Con frecuencia se producen calcificaciones en los músculos afectados.


















PECTUS EXCAVATUM


Pectus excavatum

PECTUS EXCAVATUM


Tórax excavado : 
Es una formación anómala de la caja torácica que le da al pecho una apariencia hundida o deprimida. 
El tórax excavado es una anomalía congénita, que puede ser leve o grave y generalmente se desarrolla durante el embarazo.
Esta afección es causada por un crecimiento excesivo del tejido conectivo que une las costillas al esternón, lo cual ocasiona una malformación hacia el interior de este último.El niño presenta clásicamente una depresión en el centro del tórax sobre el esternón que puede parecer bastante profunda.
Si el tórax excavado es grave, puede afectar al corazón y los pulmones, lo que hace que el ejercicio sea dificil .
Además la apariencia del tórax excavado puede provocar dificultades psicológicas para el niño.
El tórax excavado puede presentarse como única anomalía o junto a otros síndromes. Con frecuencia, los pacientes también tienen un problema cardíaco llamado prolapso de la válvula mitral

Causas
El tórax excavado a menudo se presentará por sí solo sin ningún antecedente familiar ni otros defectos  o problemas. Otras causan son : 
  1. Tórax excavado familiar.. ampliar información
  2. Síndrome de Marfan...ampliar información
  3. Síndrome de Poland....ampliar conocimiento
  4. Raquitismo ...mas información
  5. Escoliosis...mas información
Tratamiento
  • El médico llevará a cabo un examen fisico. Un bebé con tórax excavado puede presentar otros síntomas y signos que tomados en conjunto, definen un síndrome o una afección específica.
  • El medico tambien realizara preguntas acerca de la historia clinica suya o de su hijo.
  • Hacer exámenes para descartar trastornos sospechosos, tales como:Estudios cromosómicos, pruebas enzimáticas, estudios metabólicos, radiografias.  
Esta afección se puede reparar quirúrgicamente

Anatomía normalIndicacionesProcedimientoCuidados postoperatorios


Para completar la informacion sobre el torax excavado sigue este pulsa este enlace

Bronquitis crónica

Se denomina bronquitis crónica a la condición clínica caracterizada por la presencia de tos con expectoración en la mayoría de los días por más de tres meses al año, por dos o más años consecutivos y que estos síntomas no sean atribuibles a otra enfermedad como asma bronquial, descarga nasal posterior, reflujo gastroesofágico, bronquiectasias, tuberculosis pulmonar, silicosis, insuficiencia cardíaca izquierda, etc. En consecuencia este diagnóstico exige dos condiciones:
a) una positiva: hipersecreción bonquial con tos y expectoración crónicas.
b) otra negativa: exclusión de otras causas de hipersecreción crónica.



El diagnóstico y control de esta situación corresponde básicamente al clínico general.

En la gran mayoría de los casos la bronquitis crónica es causada por el tabaco. Con menor frecuencia se observa hipersecreción crónica en relación con exposición a partículas irritantes, especialmente en ambientes laborales o por contaminación intradomiciliaria por combustión de biomasa, existiendo también casos sin una causa claramente definible. No se ha demostrado que la polución ambiental tenga algún rol en la patogenia de esta condición, pero si está claro que contribuye a aumentar sus molestias. Las infecciones que frecuentemente se agregan son complicaciones de la bronquitis crónica y no su causa.

La anatomía patológica se caracteriza por una hipertrofia e hiperplasia de la glándulas mucosas, que se puede medir por el incremento de la proporción que éstas ocupan en el espesor de la pared bronquial, o índice de Reid. Además, se observan elementos inflamatorios leves.

Aproximadamente un 15% de los fumadores presenta bronquitis crónica; una fracción similar de éstos desarrolla elementos obstructivos crónicos ligados a una combinación de enfisema y bonquiolitis crónica obstructiva (EPOC). Algunos estudios recientes con seguimiento de fumadores, con y sin bronquitis crónica, durante 15 años, han demostrado similar incidencia de EPOC en ambos grupos, o sea, no es necesaria una bronquitis crónica previa para desarrollar EPOC.

Síntomas
La principal molestia que manifiestan estos enfermos, y quienes los rodean, es la presencia de tos y expectoración persistentes. La intensidad de los síntomas varía desde tos ocasional con expectoración escasa, preferentemente matinal, a tos casi permanente con abundante producción de expectoración mucosa. Es corriente que los pacientes minimicen sus síntomas y consideren que la tos del fumador es un acompañante normal de su adicción, concepto que el médico debe corregir.

Pruebas
El examen físico puede ser negativo o pueden encontrarse roncus diseminados y algunas crepitaciones basales. La radiografía de tórax, debe ser, por definición, normal, ya que una alteración de ésta obliga a descartar que la hipersecreción bronquial se deba a otra condición patológica. La espirometría es por definición normal. Si existen indicadores de obstrucción bonquial difusa lo más probable es que exista concomitancia de EPOC.

Tratamiento
La medida fundamental es la de dejar de fumar que, como ya se ha enfatizado es una indicación que todo médico debe estar preparado para entregar adecuadamente. Esta sola medida es generalmente seguida de una franca reducción de los síntomas. Aunque la mayoría de las infecciones bronquiales sobreagregadas se deben a virus, es frecuente la sobreinfección bacteriana lo que hace planteable el uso de antibióticos como amoxicilina o macrólidos, que cubren los microorganismos más frecuentes. La evidencia en relación a la eficacia de este tratamiento es conflictiva, ya que demostrar la etiología bacteriana en presencia de colonización no es fácil. En general, se recomienda restringir los antibióticos a los casos con expectoración francamente purulenta, alteraciones del estado general o hemograma sugerente.


La siguiente gráfica se corresponden a un estudio hecho en 2005-2008 sobre la prevalencia de bronquitis en niños de 0 a 3 años de edad. Como vemos prevalece más en los niños de 1 año de edad.


Síndrome de Aicardi

El síndrome de Aicardi es un raro trastorno que se trasmite de padres a hijos, en el cual la estructura que conecta los dos lados del cerebro (llamado cuerpo calloso) está parcial o totalmente ausente.


CAUSAS
Hasta el momento, no se conoce la causa del síndrome de Aicardi. En algunos casos, los expertos creen que puede ser resultado de un efecto genético en el cromosoma X.
Este trastorno afecta únicamente a las niñas.

SÍNTOMAS
Los síntomas generalmente comienzan cuando la niña tiene entre tres y cinco meses de edad. La afección provoca movimientos espasmódicos. un tipo de crisis epiléptica de la infancia.
El síndrome puede ocurrir con otros defectos cerebrales.
Otros síntomas pueden abarcar:
  • Coloboma u ojos de gato.
  • Discapacidad intelectual.
  • Ojos más pequeños de lo normal o microftalmia.

PRUEBAS Y EXÁMENES
A las niñas se les diagnostica el síndrome de Aicardi si cumplen los siguientes criterios:
  • Ausencia parcial o total del cuerpo calloso.
  • Sexo femenino.
  • Crisis epilépticas.
  • Úlceras en la retina o en el nervio óptico.
En casos poco comunes, es posible que no se presente alguna de las características, en especial la falta de desarrollo del cuerpo calloso.
Los exámenes para diagnosticar el síndrome comprenden:
  • Tomografía computerizada de la cabeza.
  • Electrocariograma.
  • Exámenes oftalmológicos.
  • Resonancia magnética.
Se pueden realizar otros procedimientos y exámenes dependiendo de la persona.

TRATAMIENTO
El tratamiento para esta enfermedad es de apoyo. Consiste en el manejo de las crisis epilépticas y de cualquier otra preocupación de salud. Al igual que el empleo de programas para ayudar a la familia y a la niña a hacerle frente a los retrasos en el desarrollo.

PRONÓSTICO
El pronóstico depende de la gravedad de los síntomas y de que otras afecciones estén presentes.
Casi todas las niñas con este síndrome presentan graves dificultades de aprendizaje y dependen completamente de otros. Sin embargo, unas pocas presentan alguna capacidad de lenguaje y algunas otras pueden caminar sin o con ayuda. 
La visión puede variar desde normal hasta la ceguera.

miércoles, 18 de diciembre de 2013

DISLIPEMIA



DISLIPEMIA

Es una enfermedad caracterizada por los niveles anormales de grasas en la sangre (Colesterol, triglicéridos, colesterol HDL y LDL). El colesterol se necesita para el cuerpo funcione normalmente y los triglicéridos provienen de los alimentos ; el problema está en el aumento exagerado.

¿CUÁL ES LA CAUSA?Los principales causas son una dieta no saludable, sobrepeso, estrés , cigarrillo y alcohol.Aunque en algunas personas puede asociarse a su herencia ó enfermedades como la diabetes y el hipotiroidismo , entre otras.

¿CUÁLES SON LOS SÍNTOMAS?
Generalmente no existen síntomas, pero los niveles de colesterol elevados son causa frecuente de fátiga , dolor de cabeza , zumbido de oídos y dolor en miembros inferiores . Los triglicéridos además pueden ocasionar dolor abdominal y pancreatitis.

¿CUÁL ES EL TRATAMIENTO?
Un estilo de vida saludable es la base del tratamiento para prevenir la aparición de complicacionenes .Algunas personas pueden requerir medicamentos formulados por el médicos. Los hábitos de alimentación que incluyan una dieta baja en grasa , harinas y azucares; un peso adecuado mediante el ejercicio frecuente y regular ; son la clave para controlar esta enfermedad. Además es necesario evitar el cigarrillo y el consumo de alcohol.

Para más información (diagnostico, como se puede evitar, que pasaría si no se trataran...) pincha aquí.

Síndrome del túnel carpiano

SÍNDROME DEL TÚNEL CARPIANO







Es una afección en la cual hay presión excesiva en el nervio mediano, el nervio de la muñeca que permite la sensibilidad y el movimiento a partes de la mano. Este síndrome puede producir entumecimiento, hormigueo, debilidad o daño muscular en la mano y en los dedos.






SÍNTOMAS
  • Torpeza de la mano al agarrar objetos.
  • Entumecimiento y hormigueo en el pulgar y en los dos o tres dedos siguientes de una o ambas manos.
  • Entumecimiento y hormigueo en la palma de la mano.
  • Dolor que se extiende al codo.
  • Dolor en una o en ambas manos o muñecas.
  • Problemas con los movimientos de coordinación de los dedos en una o en ambas manos.
  • Atrofia del músculo por debajo del pulgar.
  • Agarre débil o dificultad para cargar bolsas.
  • Debilidad en una o en ambas manos.





CIRUGÍA DEL TÚNEL DEL CARPO

En la liberación del túnel carpiano, el cirujano cortará a través de este ligamento para abrir más espacio hacia el nervio y los tendones:
  • Primero, el cirujano hará una pequeña incisión en la palma de la mano cerca de la muñeca.
  • A continuación, cortará el ligamento transverso del carpo para aliviar la tensión en el nervio mediano.
  • Finalmente, el cirujano cerrará la piel y el tejido por debajo de ésta mediante suturas (puntos).






Bronquiectasia

Se denomina bronquiectasia a la dilatación anormal y permanente de bronquios debido al debilitamiento de los componentes musculares y elásticos en sus paredes. La tracción elástica de los alvéolos que los rodean actuaría sobre las paredes alteradas provocando su dilatación. La definición excluye las dilataciones transitorias que ocurren en el curso de algunas enfermedades agudas, como la neumonía.
Las bronquiectasias constituyen una alteración morfológica que es consecuencia o forma parte de muchas enfermedades, pero se abordan como si fueran una enfermedad cuando sus manifestaciones dominan el cuadro clínico. En las enfermedades en que, existiendo bronquiectasias, se presentan otras características dominantes diferentes, como las enfermedades intersticiales, alveolitis alérgica extrínseca, fibrosis quística, síndrome de Kartagener, etc., las bronquiectasias se consideran como un componente más. 

Las estadísticas realizadas en los últimos cinco años señalan que el 63% de las bronquiectasias se localizan en el pulmón izquierdo mientras el 47% en el derecho.


Además en los siguientes sectores podemos ver que parte del pulmón (derecho e izquierdo, indistintamente) se ve afectada más frecuentemente.





Clasificación de las bronquiectasias
CONGÉNITAS

ADQUIRIDAS
  • Por infecciones
Con mecanismo de defensa normales
-Tuberculosis
-Neumonías necrotizantes
-Coqueluche
-Sarampión
-Adenovirus

Con mecanismo de defensa alterados
-Alteraciones inmunitarias primarias: déficit de inmunoglobulinas
-Discinesia ciliar: síndrome de Kartagener, Síndrome de cilio inmóvil
-Alteraciones cualitativas del mucus: fibrosis quística
-Aspergilosis broncopulmonar alérgica
-Artritis reumatoidea y otras enfermedades del mesénquima

  • Por obstrucción bronquial localizada
-Extrínseca: adenopatía en complejo primario
-Parietal: cáncer bronquial, tumores semimalignos
-Intraluminal: cuerpo extraño, tapones

  • Por daño bronquial químico
-Aspiracion de contenido gástrico
-Inhalación de gases tóxicos en altas concentraciones: SO2 , NH3 , amoníaco, etc

La frecuencia de las bronquiectasias, al igual que su gravedad, ha declinado en los últimos años debido a la disminución de algunas de sus causas más frecuentes, como el sarampión, el efecto de los programas de vacunación y el tratamiento  más eficaz de las neumonías y tuberculosis.

Causa
Parte importante de las bonquiectasias se inicia como consecuencia de una inflamación que afecta a los bronquios y se perpetúa por liberación de mediadores y colonización bacteriana mixta. La proliferación y adhesión bacteriana implica un aumento sostenido de factores quimiotácticos con acumulación de neutrófilos que liberan enzimas proteolíticas (colegenasa y elastasa) y especies reactivas derivadas del oxígeno que, junto a otros productos de la inflamación, conducen a la necrosis de la pared bronquia. El tejido pulmonar circundante normal o con fibrosis cicatricial ejercería tracción sobre las paredes bronquiales debilitadas, determinando las dilataciones permanentes.
Las alteraciones estructurales de las bronquiectasias ya constituidas dificultan la eliminación de secreciones y determinan nuevos episodios de infección, con la consiguiente progresión del daño bronquial. Los mediadores liberados desde las células inflamatorias, además de dañar la pared bronquial, aumentan la produción de mucus y alteran la función mucociliar, manteniendo así el ciclo vicioso que lleva el daño pulmonar progresivo.

Síntomas
Los síntomas se inician generalmente con episodios frecuentes de infección en un fondo de tos crónica o recurrente con expectoración generalmente abundante. Las bronquiectasias también pueden mantenerse asistomáticas durante años si no acumulan secreciones bronquiales y no se infectan como sucede en lesiones de los lóbulos superiores, cuyas secreciones drenan continuamente en posición vertical.
Con frecuencia existe expectoración hemoptoica o hemoptisis, que puede ser muy abundante por la ruptura de las gruesas anastomosis que se desarrollan en la zona inflamada entre la circulación pulmonar y la bronquial.

Otros síntomas:
-Infecciones
-Síndrome febril
-Alteraciones radiográficas
-Broncoconstricción
-Limitación crónica del flujo aéreo con disnea
-Insuficiencia respiratoria global
-Crepitaciones en las zonas comprometidas

Pruebas
-Radiografía simple de tórax
-Tomografía axial computarizada de corte fino ( examen mas indicado)

Tratamiento
En la gran mayoría de los casos el tratameinto esmédico y tiene los siguientes objetivos:
a) optimizar la remoción de las secreciones traqueobronquiales
b)controlar la infección
c) revertir la obstrucción del flujo aéreo

-Antibióticos (principales herramientas de tratamiento)
-Drenaje de las secreciones (facilitarse con kinesiterapia y adoptando posiciones que favorezcan el vaciamiento)
-Broncodilatadores (aumentar la actividad mucociliar)

-Cirugía (para enfermedad localizada). En el video vemos un ejemplo de lobectomía inferior izquierda para eliminar bronquiectasia.